不食人間煙火的孩子，走進(jìn)你的心里
PKU兒童的飲食療法
通常，天然蛋白質(zhì)的苯丙氨酸含量達(dá)4%-6%，所以低苯丙氨酸飲食必須控制天然蛋白質(zhì)的攝入。針對嬰兒，媽媽們可以喂食特制的低苯丙氨酸奶粉，幼兒期后，添加輔食時應(yīng)當(dāng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。但苯丙氨酸如果完全缺乏，不僅不利于寶寶的健康生長，寶寶的神經(jīng)系統(tǒng)也會受到損害。因此，媽媽們在控制寶寶的苯丙氨酸攝入量的同時，也要保證苯丙氨酸攝入量能滿足寶寶生長和代謝的最低需要。低苯丙氨酸的飲食控制除了應(yīng)盡早開始，還應(yīng)至少持續(xù)到青春發(fā)育成熟期，因此我們一般提倡終身治療。
關(guān)于食物的選擇，除了特制奶粉以及低苯丙氨酸的米、面、餅干等，謹(jǐn)慎添加母乳也是一種選擇，但需搭配服用低苯丙氨酸的特殊配方奶，且母乳占比建議不超過25%，需有營養(yǎng)師定期指導(dǎo)，檢查血清中的苯丙氨酸水平。其他食物，如大多數(shù)蔬菜、水果等富含維生素、微量元素和纖維素，可以放心食用。面食和淀粉類食物如玉米、土豆、紅薯等，由于含有一定量的苯丙氨酸，需控制攝入量；肉類、魚類、蛋類、海鮮類、普通牛奶制品、黃豆制品等因為含有較高的苯丙氨酸，一般不建議食用，或在營養(yǎng)師嚴(yán)格的指導(dǎo)下少量食用。
PKU在英國
● 如果寶寶被證實是PKU患兒，便會立即開始低蛋白飲食和服用氨基酸補充劑，并定期監(jiān)測血液中苯丙氨酸的水平。同時，營養(yǎng)師還會為PKU患兒起草詳細(xì)的飲食計劃。此外，臨床醫(yī)療團(tuán)隊會將患兒的信息在國家先天性畸形和罕見疾病注冊服務(wù)（NCARDRS）機構(gòu)進(jìn)行注冊，幫助科學(xué)家尋找更好的方法預(yù)防和治療這種疾病。你可以在任何時候退出注冊。
● 英國國家醫(yī)療服務(wù)體系NHS建議：
6個月大以下的寶寶每周進(jìn)行一次血液測試；
6個月大到4歲的寶寶，隔周進(jìn)行一次血液測試。
加入志愿者
北京大愛天使苯丙酮尿癥罕見病關(guān)愛中心
志愿者熱線：010-52252675 Email：pku_union@163.com
聯(lián)系地址：北京市豐臺區(qū)科學(xué)城海鷹路8號院1號樓512室(總部基地內(nèi))
分頁導(dǎo)航
© 版權(quán)聲明
《父母世界Parents》獨家原創(chuàng)文章，歡迎轉(zhuǎn)發(fā)，請勿轉(zhuǎn)載。未經(jīng)允許轉(zhuǎn)載，追究法律責(zé)任。
